Vacunas en paciente con terapia génica (Zolgensma) y neutropenia
Fecha:
13 diciembre 2022
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Pregunta
Buenas tardes Tengo una paciente de 3 meses y 3 semanas (edad corregida 2 meses y 3 semanas). AP: Nació el 17/8/2022 a las 33+2 semanas. Peso: 2030 gr. Ingresó en Neonatología por prematuridad, distrés respiratorio inmediato y riesgo infeccioso. Se trató con antibióticos. No precisó asistencia respiratoria. Hemocultivos y CMV en orina no detectables. Fue dada de alta a los 19 días de vida. Se dianosticó en periodo neonatal de Atrofia Muscular Espinal (AME) (por tener tres hermanos afectos). El 11 de octubre/2022 se trató, tras estudios previos (incluido anticuerpos negativos frente a AAV9) con terapia génica intravenosa en dosis única con Onasemnogene abeparvovec (Zolgensma). ( el vector que se utiliza es el virus adenoasociado AAV9) Siguiendo el protocolo, el día previo a la infusión se inició tratamiento con prednisolona a 1 mg/k/día oral, se mantuvo durante 1 mes, seguido por 15 días a dosis de 0.5 mg/k/día y finalmente 15 días a 0.25 mg/k/día (finalizó esta dosis de corticoides el 6 de diciembre). Se ha ido haciendo controles analíticos semanales tras el alta, tuvo mínima elevación de transaminasas y trombocitosis. Nuestra preocupación es que presenta de forma persistente neutropenia ( aunque la niña está asintomática, no ha tenido ninguna infección), está en su domicilio . No está descrita la neutropenia como efecto secundario de la medicación, revisando las analíticas del periodo neonatal, ya presentaba neutropenia desde entonces. Hablado en caso con Hematología, recomienda continuar controles y según evolución realizarán estudio por si fuera una neutropenia de otro origen. Ultimos hemogramas: - (1/12/2022): Leucocitos 4.700 * (N 5.7 % (17.0 - 49.0 **) . 0.30 10^3/mcL **. Linf 74.8 %. Monoc.14.8 %. Eosinófilos 3.80 %). 300 neutrófilos totales. - (13/12/2022): Leucocitos 5.3 10^3/µL (6.00 - 17.50 *). (N 4.6 % 17- 49 ** 0.20 10^3/µL **. Linfocitos 80.3 % 67.0 - 75.0 ** 4.30 10^3/µL. Monocitos 10.6 % 2.5 - 12 0.60 10^3/µL. Eos 4.0 %). Comentario del hemograma: Neutropenia severa (200 neutrófilos totales) con presencia de algún linfocito de aspecto estimulado Mi pregunta es si con esta cifra de neutrófilos (actualmente 200 neutrófilos totales), debemos iniciar vacunación cuanto antes ( no tiene ninguna vacuna porque se han demorado por el tratamiento y los corticoides que se retiraron el 6 de diciembre) o debemos esperar al siguiento control analítico que será el 27 de diciembre. Muchas gracias.
Respuesta
Onasemnogén abeparvovec (Zolgensma) es un medicamento para terapia génica que expresa la proteína de supervivencia de las motoneuronas (SMN) humana. Es un vector basado en el virus adenoasociado, serotipo 9 (AAV9) recombinante, sin capacidad de replicación. Está indicada en pacientes con atrofia muscular espinal (AME) en 5q con una mutación bialélica en el gen SMN1.
Respecto a vacunas y Zolgensma, en su ficha técnica se puede leer que "siempre que sea posible, se debe ajustar el calendario de vacunación del paciente para acomodar la administración concomitante de corticosteroides antes y después de la perfusión con onasemnogén abeparvovec. Se recomienda profilaxis estacional contra el VSR. No deben administrarse vacunas vivas a los pacientes que reciben una dosis de esteroides inmunosupresora (es decir, ≥ 2 semanas de administración diaria de 20 mg o 2 mg/kg de peso corporal de prednisolona o equivalente)".
Respecto a las dosis de corticoides que ha recibido, no se consideran inmunosupresoras, por lo que pueden administrarle las vacunas inactivadas que le corresponden por edad, con la duda de la vacuna frente a rotavirus y otras atenuadas posteriores (solo hemos encontrado esta referencia, que las contraindica, por lo que este aspecto deben consultarlo con medicina preventiva/salud pública).
No nos indica si está recibiendo inmunoprofilaxis pasiva frente a VRS con palivizumab (Synagis), como se indica en ficha técnica.
La neutropenia, si es aislada, no supone contraindicación para la vacunación. Sería mucho peor para su paciente pasar la enfermedad infecciosa de forma natural.
Un saludo.
